HSP 是一類遺傳性神經(jīng)紊亂疾病，患者體內(nèi)一些zui長的神經(jīng)元不能正常生長，并且無法正常行使功能。HSP在不同家族中存在著許多不同的形式，共有40多個基因已經(jīng)證實與這種疾病相關(guān)。新研究表明，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（ER）的形態(tài)缺陷是造成HSP 的一種常見的原因。ELISA試劑盒研究人員推論，在一些形式的HSP 中，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)失去其復(fù)雜的結(jié)構(gòu)形態(tài)，從而導(dǎo)致其無法支持皮質(zhì)脊髓軸突生長與修護(hù)。這項新的研究的重點在于一個被稱作atlastin的基因上。這個基因在10%左右的HSP 患者體內(nèi)均有缺陷，研究人員以往的研究中也表明，該基因在神經(jīng)軸突生長中起作用。這項新的研究表明，在哺乳動物細(xì)胞中atlastin蛋白對于維護(hù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形狀是必要的，在面包酵母中，與其類似的蛋白質(zhì)Sey1p蛋白也執(zhí)行相同的功能。
研究者通過證明atlastin與一類被稱為DP1蛋白家族之間的，來說明內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的缺陷與HSP 之間存在的普遍。幾年前，Prinz博士和Rapoport博士報道，在酵母中DP1的類似物調(diào)控著內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形狀。同時，其他研究人員也分別報道，3%到8%HSP病例都是由REEP1 的突變引起的，而REEP1蛋白就屬于DP1蛋白家族。這項研究結(jié)果表明，在哺乳動物細(xì)胞中atlastin與DP1相互發(fā)生物理作用，而在酵母中Sey1p（酵母中的atlastin）與DP1的類似物相互作用。
ELISA試劑盒研究人員同時指出，擬南芥中也存在類似atlastin的基因，即所謂的根毛缺陷3 基因（RHD3）。RHD3的突變導(dǎo)致植物產(chǎn)生短的、波浪狀的根毛。如果軸突生長和根毛生長之間的關(guān)系能被進(jìn)一步的研究證實，擬南芥將可能成為研究HSP 發(fā)病機(jī)制的一個有用的工具。
140680-200401 丙氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140681-200401 纈氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140682-200401 蘇氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140683-200401 異亮氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140684-200401 甲硫氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140685-200401 精氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140686-200401 色氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140687-200401 亮氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140688-200401 絲氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140689-200401 甘氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140690-200401 L-谷氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140691-200401 門冬氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140692-200301 云芝胞內(nèi)糖肽 對照品 鑒別 200mg/支
140693-200401 鹽酸組氨酸 對照品 含量測定 100mg/支
140697-200501 腦蛋白水解物 對照品 HPLC法含量測定 2ml/支
140700-200401 舍雷肽酶 對照品 鑒別 25mg/支
140701-200401 甘精胰島素 對照品 HPLC法含量測定 15mg/支
140702-200501 N-（2）-L-丙氨酰-L-谷氨酰胺 對照品 含量測定 100mg/支
ELISA試劑盒140703-200401 去羥肌苷 對照品 含量測定 100mg/支
140704-200401 琥珀酰明膠 對照品 含量測定 700mg/支
140705-200401 L-谷氨酰胺 對照品 HPLC法含量測定 600mg/支
140706-200401 還原型谷胱甘肽 對照品 含量測定 200mg/支
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