系統(tǒng)性自身免疫病是由于抗原抗體復(fù)合物廣泛沉積于血管壁等原因?qū)е氯矶嗥鞴贀p害，稱系統(tǒng)性自身疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病。系統(tǒng)性自身免疫病發(fā)病機(jī)理至今不是很清楚，但是這些疾病都有些相同的癥狀，或血檢測(cè)指標(biāo)異?；蚩贵w水平異常等，這些異常現(xiàn)象常用于臨床診斷或預(yù)防。然而，隨著病程發(fā)展，自身免疫病的一些非典型的癥狀，很難診斷病情。經(jīng)典的自身免疫膠原血管疾病包括：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，表現(xiàn)為組織多器官發(fā)生病變。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀?/span>自身免疫性疾病。主要臨床表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)滑膜所致的關(guān)節(jié)腫痛，繼而軟骨破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄，晚期因嚴(yán)重骨質(zhì)破壞、吸收導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直、畸形、功能障礙。一些患者還會(huì)由此引發(fā)心、肺、眼疾病
硬皮病：硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，, 此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
干燥綜合征：干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。
混合結(jié)締組織?。?/span>MCTD是指臨床上有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、皮肌炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的混合表現(xiàn)，而不能確定其為哪一種疾病，并伴有血清學(xué)上高滴度的抗RNP抗體。
牛皮癬關(guān)節(jié)炎：牛皮癬關(guān)節(jié)炎屬于一種特殊的牛皮癬類型，除了有尋常型牛皮癬紅斑、鱗屑、點(diǎn)狀出血這樣的基本皮損癥狀以外，會(huì)伴發(fā)一定的關(guān)節(jié)病變，使得患者活動(dòng)受限。典型地表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、良性丘疹鱗屑性的皮膚損害、指（趾）甲損害、慢性、復(fù)發(fā)性、侵蝕性的多關(guān)節(jié)炎周圍和（或）脊椎關(guān)節(jié)和以前葡萄膜炎、結(jié)膜炎為主要病變的眼部損害。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，可有腎小動(dòng)脈血管炎，但沒(méi)有腎小球腎炎以及微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈的血管炎。隨受累動(dòng)脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累常見(jiàn)。
不同補(bǔ)體因子補(bǔ)體水平升高/降低或其代謝物與相關(guān)疾病
補(bǔ)體因子缺乏相關(guān)疾病 | |
C1，C4，C2 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類紅斑狼瘡、復(fù)發(fā)性感染 |
C2 | 動(dòng)脈粥樣硬化 |
C3 | 早期C3補(bǔ)體缺乏，導(dǎo)致嚴(yán)重復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染 |
C5-C8，MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 無(wú)顯著針對(duì)某一癥狀 |
FactorB, Factor D | 肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌感染 |
MAC | 腦膜炎球菌復(fù)發(fā)感染 |
C3，C4，C5 缺乏 | 萊內(nèi)?。ㄏ?、慢性腹瀉和脂溢性皮炎） |
補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺乏相關(guān)疾病 | |
C1 補(bǔ)體抑制劑 | 遺傳性血管水腫 |
Facor1,備解素 | 嚴(yán)重奈瑟菌復(fù)發(fā)感染 |
Factor H | 溶血性尿毒綜合征、腎小球腎炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 |
補(bǔ)體受體相關(guān)疾病 | |
CR1 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） |
CR3，CR4 | 復(fù)發(fā)性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白細(xì)胞粘附缺陷 |
補(bǔ)體科研診斷試劑盒
診斷試劑盒用評(píng)估兩種循環(huán)免疫復(fù)合物， 用于診斷遺傳性血管性水腫和檢測(cè)
補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑的補(bǔ)體活性
貨號(hào) | 產(chǎn)品名稱 | 規(guī)格 |
MicroVue CIC-C1q ELISA | A001 | 96 Test |
MicroVue CIC RCR (Raji) ELISA | A002 | 96 Test |
MicroVue C1 Inhibitor ELISA | A003 | 96 Test |
MicroVue CH50 Eq ELISA | A018 | 96 Test |
MicroVue Bb Plus ELISA | A027 | 96 Test |
補(bǔ)體活性分析試劑盒用于分析特殊蛋白的活化作用和血清、血漿及其他體液補(bǔ)體系統(tǒng)的激活路徑
貨號(hào) | 產(chǎn)品名稱 | 規(guī)格 |
MicroVue iC3b ELISA | A006 | 96 Test |
MicroVue C3a Plus ELISA | A031 | 96 Test |
MicroVue C4d ELISA | A008 | 96 Test |
MicroVue SC5b-9 Plus ELISA | A020 | 96 Test |
MicroVue C5a ELISA | A021 | 96 Test |
MicroVue Ba ELISA | A033 | 96 Test |
人補(bǔ)體蛋白
每個(gè)補(bǔ)體蛋白經(jīng)SDS PAGE 電泳純化和溶血檢測(cè)，除了Factor D 和C3a，其他補(bǔ)體蛋白濃度約1mg/ml。
貨號(hào) | 產(chǎn)品名稱 | 規(guī)格 |
Human Complement Standard | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel | A115 | 1 each |
Cobra Venom Factor | A600 | 1.0 mg |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2 mL |
Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
C1 Inhibitor Reactant | 9527 | 0.5 mL |
(空格分隔,最多3個(gè),單個(gè)標(biāo)簽最多10個(gè)字符)
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